Syndroom van West


Synoniemen
Salaamkraampjes of infantiele spasmen

Korte beschrijving
Het West syndroom is een kinder-epilepsie syndroom. Het West-syndroom begint al op jonge leeftijd, meestal tussen vier en zeven maanden. De epilepsieverschijnselen van het syndroom van West staan bekend als 'salaamkrampjes', omdat kinderen met dit syndroom plotseling het hoofd, de armen en heupen buigen. De aanvallen komen vrijwel dagelijks voor, meestal in series. Soms wordt een aanval gevolgd door lachen of huilen. De ontwikkeling van deze kinderen staat vaak stil of gaat achteruit. Veel kinderen hebben ook motorische problemen. 

Diagnose
De diagnose wordt gesteld door middel van uitgebreid neurologisch onderzoek.

Het EEG-beeld bij kinderen met West staat bekend als 'hypsaritmie'; het is een grillig patroon van hersengolven die heen en weer lijken te springen over de verschillende hersengebieden.

Behandeling
Bij sommige vormen van het syndroom van West levert behandeling met ACTH (een hormoon dat de bijnierschors stimuleert) of het bijnierschorshormoon (corticosteroïd) zelf goed resultaat op. Meestal gaat het hier om vormen van West zonder duidelijke oorzaak (de cryptogene vorm van West). Daarnaast krijgt het kind een anti-epilepticum. Met anti-epileptica is het aantal aanvallen soms te beheersen, maar dat lukt lang niet altijd.

Voorkomen (frequentie)
Het syndroom komt voor bij één op de 4000 à 6000 kinderen onder de leeftijd van drie jaar. Bij 1 op de 7 à 10 kinderen met epilepsie beneden de drie jaar is er sprake van West. Het komt iets vaker voor bij jongens dan bij meisjes.